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8.
Medicina (B.Aires) ; 62(2): 124-134, 2002.
Article in Spanish | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1165117

ABSTRACT

An analysis of beta thalassemia major patients seen at Hospital Juan P. Garrahan was carried out in order to determine the characteristics and outcome of the population. From August 1987 to July 2000, 45 patients were admitted (27 males-18 females). The most common beta globin gene defects were C-39 (30.7


). alpha globin genes were normal in 42 patients, 1 patient had triplicate and cuadriplicate alpha globin genes and 2 patients were not analyzed. Six patients of 5 families were heterozygous for -158G gamma mutation. Allogeneic stem cell transplantation was performed in 7 patients, with an identical sibling. Transfusion-related infections and alloantibodies were detected in 6.7


patients. Growth assessment showed no significant difference in the stature of girls compared to the reference population, but 5 boys had short stature. There is a tendency to short trunk. Growth velocity was normal at prepubertal age. No X-ray lesions related to desferrioxamine were observed. Delayed puberty and hypogonadotropic hypogonadism were found in 35.7


and abnormalities in GH/IGF-I axis in 12.5


of the patients. Impaired glucose tolerance was found in 2 patients. No patient developed diabetes mellitus, thyroid or adrenal insufficiency. One patient had cardiac complications. Forty-two patients are alive and 3 died (cardiac failure 1, central nervous system bleeding 1, sepsis 1). We conclude that beta thalassemia major, originated mainly from Italian immigrants, has a cumbersome treatment and is severely hindered by the lack of adequate economic resources in our patients.


Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Child , Genetic Testing , beta-Thalassemia/genetics , Mutation , Argentina , Retrospective Studies , Follow-Up Studies , beta-Thalassemia/complications , beta-Thalassemia/therapy , Hematopoietic Stem Cell Transplantation
10.
Med. infant ; 1(2): 82-85, nov. 1993. tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-281813

ABSTRACT

En los últimos 25 años la hemoterapia ha presentado cambios tan fundamentales y desarrollos tan variados que el nombre mismo de la especialidad debió ser reconsiderado. De hecho, los servicios fueron modificando su denominación, desde la más antigua y restrictiva: Banco de Sangre (banco: lugar de depósito y despacho, con "entradas y salidas y hasta la posibilidad de quebrar") pasando por el de Hemoterapia e Inmunohematología; hasta la más amplia denominación de Medicina Transfusional, nombre que define una especialidad clínica que requiere una sólida formación de laboratorio y conocimiento de ciencias básicas que permitan desarrollar las tecnologías actuales. El objetivo de la especialidad es la corrección de un déficit orgánico de la sangre (alteración cuantitativa o cualitativa) por medio de la introducción de un componente obtenido de un donante, en la circulación de un paciente, observando las normas de la seguridad transfusional


Subject(s)
Humans , Male , Female , Blood Banks , Blood Transfusion/methods , Blood Transfusion/trends , Argentina , Blood Component Removal , Blood Transfusion, Autologous
11.
Rev. Asoc. Argent. Ortop. Traumatol ; 54(4): 597-601, oct-nov. 1989. tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-304696

ABSTRACT

Nos propusimos transfundir a los pacientes sometidos a cirugía de la escoliosis con su propia sangre (transfusión autóloga) obtenida un mes antes de la cirugía. El volumen estimado de la pérdida, que realizó el ortopedista, pudo ser obtenido a través del protocolo y fue superior a lo que efectivamente perdieron los pacientes, de tal manera que no tuvimos que recurrir a sangre homóloga (sangre de banco de otro hombre) La buena tolerancia al procedimiento, que les permitió realizar a nuestros pacientes una vida normal durante las extracciones, y la total seguridad transfusional que obtuvimos, hicieron de este método el efectivo para el tipo de cirugía


Subject(s)
Blood Transfusion, Autologous , Scoliosis , Argentina
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